有哪一种酶可抑制“渐冻症”诱因蛋白积聚
有哪一种酶可抑制“渐冻症”诱因蛋白积聚
有研究团队发现，修复tdp-43蛋白在细胞核中的功能和减少聚集是可以治疗渐冻症的。他们通过实验发现，一种令蛋白质磷酸化的激酶IKKβ的过度表达不会影响tdp-3带正常功能。但能分解细胞中聚集的tdp-43，抑制这种蛋白的聚集，对治疗渐冻症有着一定的作用。
渐冻症是指肌萎缩侧索硬化，也被叫为运动神经元病。是因为上运动神经元和下运动神经元受到损伤以后，导致延髓支配的这一部分肌肉，躯干、四肢、胸部、腹部等肌肉逐渐无力，甚至萎缩。早在2018年，我国国家卫建委等五部门就将渐冻症纳入了第一批罕见病目录。在2022年，我国学者参加的国际研究团队发现了渐冻症在潜在的治疗靶点，为治疗该种疾病提供了新的思路。
引起渐冻症原因有很多种。有些病例可能跟遗传基因缺陷有关；有一部分患者可能是因为环境因素，如重金属中毒等，可能造成运动神经元的损害，引起渐冻症的发生。渐冻症的早期症状可能是表现为无力、容易疲劳、肉跳等症状。慢慢发展成为全身肌肉萎，吃饭喝水吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。在早期诊断渐冻症，除了在神经科的一些临床检查外，还可以通过肌电图、血清、脊髓液等方法检测。
1月16日，日本名古屋大学的研究团队发现，有一种酶能够抑制引发渐冻症患者神经病变的tdp-43蛋白聚集。tdp-43蛋白在患者的神经元或者神经胶质细胞内是以淀粉的样式存在，是导致渐冻症等神经元疾病的主要病理标志。在正常情况下，该蛋白会在应激环境下形成应激颗粒，来应对细胞环境的变化。应激颗粒通过可例行的分离相聚集成的无膜结构，但是错误的聚集可能会导致该淀粉样蛋白的沉淀，使渐冻症加剧加重。
作为渐冻症患者应该保持怎么的状态才能对治疗有帮助
随着越来越多的人参与了冰桶挑战，渐冻人这种疾病也逐渐进入了公众视野，而渐冻人的病情发生后往往是比较严重的，而且也很难会彻底性治愈，但是目前有很多人还并不是十分了解这种疾病。那么具体来说渐冻人是什么病呢？一、渐冻人是什么病
渐冻人其实就是运动神经元病，是由于脊髓前角细胞、脑干运动神经元以及皮层锥体细胞等受到部分性损伤，而引起的一种慢性进行性神经元疾病，其发病率也是比较高的，而且一旦发病寿命长度就会缩短，可能会在3到5年之内就死亡。
二、渐冻人的病因
1、基因遗传因素
通过对多个病例的研究发现，渐冻人的发病可能与一些基因突变等先天性基因遗传因素有关，主要是是由于超氧化物歧化酶1基因、TARDNA结合蛋白基因、血管生成素基因以及肉瘤融合基因等发生突变或者其它变异而发病。2、不良环境因素
如果身体长期受到不良环境的刺激，尤其是环境污染，或者是重金属、农药以及电离辐射等刺激，都可能会增加渐冻人的发病几率，另外，长期不良饮食习惯和外伤也可极有可能是诱因之一。三、渐冻人的临床表现
渐冻人的首发症状一般是局部肢体无力麻木，具体表现为走路发僵、步态不稳以及容易跌倒，手指活动也会变得不灵活，而部分患者则会首先出现吞咽困难和构音障碍一类症状，而随着病情的发展，则会导致呼吸系统功能受到影响，尤其是会累及呼吸肌，出现呼吸困难、胸闷发慌以及心悸不安的症状，还有可能会导致心肌和大脑严重缺氧，另外，一些病例还出现了肌肉萎缩和持续性痉挛的严重情况。
渐冻症是什么原因引起的？
渐冻症又称为运动神经元病，主要是由于上、下运动神经元受损导致变性，病人出现肌肉萎缩、肌无力，还可以伴有肌肉跳动的症状。对于渐冻症的病因，临床上不完全清楚，考虑和遗传有一定的关系，也可以由于感染、免疫等原因，导致神经系统有毒物质的积累，进而损伤上、下运动神经元，病人出现肌肉萎缩。无肌肉无力以及跳痛的情况发生，临床上多认为渐冻症感染，和朊病毒的感染有关，特别是免疫缺陷的病人，比如艾滋病的病人。渐冻症和免疫因素也有关，当人体中的免疫球蛋白升高时，血液当中的淋巴细胞数量异常，可以产生自体的免疫，导致病人出现神经元的损伤。
渐冻症是什么原因导致
我认为渐冻症可能与遗传、毒物刺激、代谢性疾病和感染、自身免疫系统缺陷等多种因素有关。
致病基因最常见的是21号染色体上的铜(锌)超氧化物歧化酶(SOD-1)基因。
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